תקציר:- נתאר נערה בת 17 שנים עם טקוצובו והארכת מקטע QT על רקע פאוכרומוציטומה, התייצגות נדירה בילדים.
הקדמה:- טקוצובו היא מחלה נדירה המתאפיינת בהפרעה חולפת בתפקוד חדר שמאל ללא מחלה עורקית כלילית. המנגנון המשוער הוא ווזוקונסטרקציה ואיסכמיה של המיוקרד משנית לרמות גבוהות של קטכולאמינים. טקוצובו אופיינית יותר לנשים מבוגרות ופחות שכיחה בילדים. טקוצובו והארכת מקטע QT תוארו במבוגרים עם פיאוכרומוציטומה משנית לעלייה בקטכולאמינים.
מקרה:- בת 17 שנים, בריאה בעברה. התקבלה בשל פלפיטציות, כאב בחזה והזעה. בבדיקתה- לחץ דם גבולי במדידה בודדת, ללא ממצא נוסף. טרופונין וCPK גבוהים. אק"ג– מקצב סינוס, צניחות ST בלידים 2,3 וAVF והארכת מקטע QT עד 560מילישניות. באקו– ירידה גלובלית בהתכווצות חדר שמאל המתאימה למיוקרדיטיס, אבחנה שנתמכה בMRI. הממצאים האלקטרו והאקוקרדיוגרפים חלפו לאחר מספר ימים.
לאחר חודש התקבלה עם תלונות דומות. בבדיקתה- יתר לחץ דם, פרקורדיום ער. טרופונין וCPK בטווח הנורמלי. אק"ג- מקצב סינוס, צניחות ST גבוליות ומקטע QT מאורך. אקו- תפקוד היפרדינמי. בשל התקפים חוזרים נחשדה פיאוכרומוציטומה: שתן– נוראפיניפרין ומטהנטראפיניפרין גבוהים X10 מהנורמה. בטומוגרפית בטן ואגן- קליטות באדרנל הימני ואקסטראאדרנלית משמאל, שנתמכו במיפוי MIBG, מתאימות לפיאוכרומוציטומה/פאראגנגליומה. בירור שלילי לממאירות אנדוקרינית נוספת. גנטיקה מחשידה למוטציה ב SDHB. שני הנגעים הוצאו לפרוסקופית.
דיון:- טקוצובו מאובחנת בכ1.2% מהחולים החשודים קלינית/מעבדתית למאורע איסכמי אך נדירה בילדים. מיעוט המקרים על רקע פיאוכרומוציטומה. הארכת מקטע QT במבוגרים מתוארת עד כ35% בפיאוכרומוציטומה.
לפי הספרות, שכיחות טקוצובו והארכת מקטע QT על רקע פיאוכרומוציטומה בילדים עולה.בהתחשב בשכיחות הנמוכה של מחלת לב כלילית בילדים, יש לשלול פיאוכרומוציטומה בנוסף למיוקרדיטיס בבירור כאבים בחזה, שינויים באק"ג וירידה בהתכווצות הלב.
