מוצגים שלושה מקרים לא-טיפוסיים, העונים לשני הקריטריונים לאבחנת ANSD :
1. ABR חסר או פתולוגי בתגובה לגירוי נקישה בעוצמה גבוהה (80-85 dB HL) .
בנוכחות
2. פלטים שבלוליים OAEs תקינים ו/או רישום Cochlear-Microphonics .
המקרה הראשון, של ANSD נרכש שאובחן בבדיקה התנהגותית, רפלקס סטפדיאלי, TEOAE ו- ABR, מדגים תמונה קלינית הכוללת את כל התסמינים של ANSD, אלא שאלו הופיעו רק בעשור השלישי לחיים.
המקרה השני, של ANSD חד צדי בילוד, מדגיש את החשיבות של סינון AABR בתינוקות בט.נ. ילודים ושל אבחון שמיעתי מלא בילודים עם גורמי סיכון. כמו כן ממחיש המקרה, שלמרות שברובם המוחלט של התינוקות עם ANSD הלקות היא דו"צ, קיימים גם מקרים של לקות שמיעה עמוקה חד-צדית, לרוב עם ממצאים בהדמיית עצב השמע.
המקרה השלישי, של הידרוצפלוס מולד, מדגיש כי לא די בשני הקריטריונים לעיל לאבחנת ANSD, וכי יש חשיבות פרוגנוסטית ושיקומית לנסיון לאתר את מקום הפגיעה ולכל הפחות להבחין בין פתולוגיות בהן נרשם גל I בבדיקת ABR, לכאלו בהן לא ניתן לרשום את גל I. רישום ה ABR לגירוי נקישה במספר עוצמות מסייע בהבחנה בין תגובה קוכלארית (SP) לעצבית (גל I).
