נגעים וסקולרים בליכן סקלרוזוס גניטלי בילדים

רקע

ליכן סקלרוזוס היא מחלה מוקו-קוטנאית דלקתית שאינה שכיחה. המחלה מופיעה לרוב בנשים מבוגרות לאחר הפסקת הוסת, ולעיתים נדירות יותר בילדות לפני גיל ההתבגרות. המחלה מערבת לרוב את האיזור האנו-גניטלי. תוארו בעבר נגעים וסקולרים הקשורים בהופעת המחלה במבוגרים כולל טלאנגיאקטזיות, בועות דמיות ואנגיוקרטומות. ממצאים דומים דווחו בתיאורי מקרים בודדים בילדים.

מטרת המחקר

לתאר ולאפיין נגעים וסקולרים בקבוצת ילדים עם ליכן סקלרוזוס

מטופלים ושיטות

מחקר רטרוספקטיבי נערך ביחידה לרפואת עור לילדים בבית חולים שלישוני, המסונף לפקולאה לרפואה באוניברסיטת תל אביב. התיקים הממוחשבים של הילדים שאובחנו עם ליכן סקלרוזוס בין השנים 2006-2019 נסרקו ידנית לאיתור החולים שבהם מצאו נגעים וסקולרים הקשורים למחלתם. מתוך התיקים נאסף מידע אודות פרטים קליניים, דמוגרפים, ממצאי ביופסיה ותמונות.

תוצאות

שבעים וארבעה ילדים אובחנו עם ליכן סקלרוזוס במהלך תקופת המחקר, מתוכם ל-5 (6.75%) נמצאו נגעים וסקולרים על נגעי ליכן סקלרוזוס באיזור הגניטליה, כולן בנות. לארבע מהן נמצאו מקולות וטלאים רשתיים טלאנגיאקטטים שהופיעו זמן קצר לאחר הופעת המחלה ונסוגו מספר חודשים לאחר התחלת הטיפול. לילדה אחת הופיעה בועה דמית וטלאנגיאקטזיות מעל שנתיים לאחר הופעת הסימפטומים של מחלתה.

מסקנות

הופעת נגעים וסקולרים הינה תופעה שכיחה בילדות עם ליכן סקלרוזוס בגניטליה ובעלת מאפיינים קליניים מגוונים. הפתוגנזה מיוחסת לשינויים מבניים ומיקום מחדש של ה- papillary vascular plexus. הממצאים הקליניים עשויים להעלות דאגה בקרב ההורים, ולכן חשוב להכירם על מנת להימנע מפרוצדורות לא הכרחיות.