השוואה בין חולי פמפיגוס וולגריס עם ממאירות לחולי פמפיגוס וולגריס ללא ממאירות – מחקר היתכנות

רקע: פמפיגוס וולגריס הינה מחלת שלפוחיתית אוטואימונית נדירה. קיימים בספרות דיווחים מעטים לגבי שיעור הממאירות בקרב חולי PV וכן לא קיימת הסכמה בנוגע לבירור לממאירות הנדרש בחולים אלו. מטרת המחקר הינה להעריך את הקשר לממאירות.

שיטות המחקר: מחקר רטרוספקטיבי משני מרכזים רפואיים מהשנים 2009-2019. נבדקו הנתונים הקליניים של חולי PV ואבחנות הרקע כולל ממאירות. חולים עם ממאירות נחלקו לשתי קבוצות בהתאם לזמן האבחנה: עד 90 יום לאחר אבחנת PV ו -90 יום או יותר לאחר האבחנה של PV . נתוני שתי הקבוצות הושוו לקבוצת החולים ללא ממאירות. בנוסף שכיחות הממאירות בשתי הקבוצות הושוותה לשכיחות הצפויה באוכלוסייה הכללית בישראל בהתאמה לפי מין וגיל.

תוצאות: במחקר נכללו 164 חולים. 19 (8.63%) אובחנו עם ממאירות, מתוכם 7 בקבוצת הממאירות בעבר ו-12 בקבוצת הממאירות החדשה. בהשוואה לקבוצה ללא ממאירות נמצא כי הקבוצה הראשונה התאפיינה במחלות רקע אנדוקריניות (0.04p=) ונוירולוגיות\פסיכיאטריות (p=0.026), וגיל מבוגר יותר (p= 0.026) וגם הקבוצה השנייה התאפיינה בשיעור גבוה יותר של יתר לחץ דם (p=0.036) וגיל מבוגר יותר (p=0.001). בהשוואה לנתוני הסרטן הארציים, בשתי הקבוצות נמצאה שכיחות גבוהה יותר של ממאירות בהשוואה לשכיחות הצפויה באוכלוסייה הכללית. (בקבוצה הראשונה SIR=6.886 בקבוצה השנייה SIR=12.7051, p<0.001).

סוגי הממאירויות שאובחנו: 3-שד, 4-סרטן תאי קשקש, 3 -פרוסטטה, 2 -מיאלומה נפוצה, 2-לוקמיה מיאלואידית כרונית, 1- שלפוחית השתן, שחלה, הודג`קין לימפומה, לימפומה אחרת וקפושי סרקומה.

מסקנות: המחקר הדגים שכיחות גבוהה יותר של ממאירות בחולי PV מאשר באוכלוסיה הכללית. מאפיינים של גיל מבוגר ומחלות רקע היו קשורים בשיעור גבוה יותר של ממאירויות. לאור זאת יש לשקול ביצוע הערכה לממאירות בחולים אלו.