חזרת תסמונת נפרוטית בילדים לאחר השתלת כליה – סיכום עשור במרכז הרפואי "שניידר"

הקדמה: כ 30-50% מהילדים עם תסמונת נפרוטית (ת"נ) עמידה לסטרואידים יגיעו לאי ספיקת כליות (אס"כ) סופנית תוך שנים בודדות. בילדים בהם הת"נ אינה מסיבה מונוגנית, הסיכוי לחזרה של התסמונת בשתל גבוה והפרוגנוזה עגומה. בעשור האחרון נוספו טיפולים חדשים שמטרתם להביא להפוגה של הת"נ ולשמור על תפקוד השתל.

מטרות: תיאור הניסיון שנצבר בעשור האחרון במרכז שניידר לרפואת ילדים בטיפול בילדים עם חזרה של ת"נ בשתל.

שיטות מחקר: מחקר רטרוספקטיבי בו נסקרו תיקיהם של כל הילדים עם ת"נ ראשונית שחזרה בשתל. נסקרו נתונים דמוגרפיים, מהלך קליני, טיפולים שניתנו לפני ואחרי ההשתלה ותוצאות הטיפול.

תוצאות: 8 מטופלים אובחנו עם חזרה של ת"נ בשתל. גיל ההתייצגות החציוני של המטופלים היה 4 (טווח: 0.8-15) שנים. הזמן החציוני להגעה לאס"כ סופנית היה 43 (טווח: 12-132) חודשים. בכל המטופלים הייתה חזרה מיידית של המחלה לאחר ההשתלה. כל המטופלים טופלו בפלסמה-פרזיס, שבעה טופלו בריטוקסימאב. טיפולים אחרים שנוסו במטופלים בודדים כללו: LDL apheresis, Ofatumumab ו- Abatacept. זמן המעקב החציוני לאחר השתלת הכליה הוא 47 (טווח: 15-93) חודשים. ארבעה מטופלים (50%) הגיבו לטיפול, שניים הגיעו להפוגה מלאה ושניים להפוגה חלקית של הת"נ. ארבעה מטופלים (50%) הגיעו לאס"כ של הכליה המושתלת תוך זמן חציוני של 24 (טווח 12-84) חודשים.

מסקנות: חזרה של ת"נ בשתל מהווה אתגר טיפולי משמעותי. במחקרנו רק 50% מהילדים הגיבו לטיפול בדומה למדווח בספרות, אולם 50% חזרו לדיאליזה תוך פרק זמן קצר ללא תגובה לטיפולים חדשים שנוסו. יש צורך בהבנה טובה יותר של מנגנון המחלה על מנת למצוא טיפולים יעילים יותר שישפרו את התוצאים הקליניים בחולים אלו.