רקע: השיקום הנבחר ללקות שמיעה תחושתית עצבית עמוקה דו-צידית מולדת הוא שתל שבלול. תנאי להשתלה הוא קיומו של עצב שמיעה. במרבית המקרים בדיקת MRI היא בדיקת הבחירה להוכחת קיומו של העצב. כאשר ההדמיה אינה חד משמעית באשר לנוכחות או העדר העצב, עשויות להתעורר דילמות טיפוליות-שיקומיות.
שיטת מחקר: תיאור מקרה.
ממצאים: בן 20 חודשים עם ליקוי שמיעה תחושתי עצבי עמוק מולד דו-צידי. בבדיקה: לא נצפו תגובות התנהגותיות,לא נרשמו TEOAEs, Cochlear Microphonics או תגובות של עצב השמע וגזע המוח (ABR) לגירויים בעוצמה מירבית. ב-MRI נראה עצב היפופלסטי (ימין חמור משמאל). ב-CT חשד cochlear aperture סגור (שמאל חמור מימין). הדילמות הראשוניות: 1. האם יש מקום לבדיקות נוספות כגירוי פרומונטוריום? 2. האם יש מקום להשתלת השבלול ואם כן, איזה צד או שניהם. הוחלט על השתלה דו-צדדית סימולטנית. במהלך הניתוח וכן בהדלקת המכשירים בנוכחות מיקום תקין של השתלים על פי צילום לא התקבלו תגובות ב-NRT. 3 ח` לאחר הניתוח מתקבלות תגובות NRT מהשתלים והילד מגיב לצלילים בעוצמה של 25דצ` מימין ו-35דצ` משמאל. 6 ח` לאחר הניתוח , תגובות זיהוי עקביות לגירויים שמיעתיים וכן עליה משמעותית בכמות וברמת הווקליזציה. לפי דיווח של הצוות החינוכי המשקם, הוא רוכש מילים וצלילים ראשונים ונשען בעיקר על מעטפת המילים. VDL 30/25dB.
דיון: כאשר ההדמיה מותירה ספק בדבר קיומו של עצב השמיעה אך לא שוללת אותו יש לשקול השתלת שתל שבלול דו-אוזנית. מבחנים חשמליים כדוגמת גירוי פרומנטוריום עלולים שלא לחזות את תוצאת ההשתלה. העדר תגובות NRT בטלמטריה בזמן הניתוח ואף בעת ההדלקה אינו שולל תגובה מאוחרת יותר ותועלת משמעותית מהשתל. עצב שמיעה היפופלסטי הוא גורם פרוגנוסטי שלילי להצלחת השתל. למרות זאת, בהשוואה לשיטות שיקום אחרת (שיקום לא שמיעתי או שתל לגזע המוח) זו שיטת השיקום הנבחרת במרבית המקרים. נדרשת התאמה של מיפוי השתל ע"י שינוי רוחב הפולס, קצב הגרייה ומתן עוצמות זרם גבוהות יותר. שאלת הגורם לשינוי מהעדר תגובה עצבית לשתל בהדלקה לתגובה משמעותית מספר חודשים אח"כ נותרת פתוחה.
